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Kraniopharyngeom


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Das Kraniopharyngeom ist eine Fehlbildung die von Gewebe das in seiner Entwicklung bereits embryonal d.h. vor der Geburt gestört wurde. Die Gründe diese Störung sind bislang nicht bekannt. Der kernspintomographischen Bildern sichtbare Tumor ist also keine bösartige Geschwulst sondern Art Fehlbildung.

Allerdings liegt das Kraniopharyngeom in direkter zu Gehirn anteilen die sehr wichtig sind für die und geistige Entwicklung. Die Nähe zum Sehnerven kann zu Sehbeeinträchtigungen bis hin zum führen.

Benachbarte Hirnanteile wie Hypophyse und Hypothalamus sind für die Bildung vieler Hormone verantwortlich die für Wachstum Gewichtsregulation Pubertätsentwicklung Flüssigkeitshaushalt verantwortlich sind. Häufig bestehen die ersten der Patienten in Ausfallserscheinungen dieser Hormone die das Kraniopharyngeom hervorgerufen werden. Darüber hinaus werden direkter Nachbarschaft zum Kraniopharyngeom Eiweiße im Gehirn die für den Tag-Nacht-Rhythmus die Konzentrationsfähigkeit und Essverhalten der Patienten eine wichtige Rolle spielen.

Die Behandlung eines Kindes oder Jugendlichen neu diagnostiziertem Kraniopharyngeom wird meist die Operation Die Entscheidung über das operative Vorgehen (wie wie viel operiert / entlastet werden soll) der betreuende Neurochirurg treffen. Häufig kann das nicht ganz entfernt werden weil sonst schwere an den benachbarten Gehirnanteilen zu befürchten sind.

Andererseits gibt es auch Kraniopharyngeome die kompletter Entfernung wiederauftreten. Sollten Teile des Kraniopharyngeoms nicht zu entfernen sein so kann die einer erneuten Operation oder eine Bestrahlungstherapie erwogen

Bis auf wenige Fälle in denen Hirnanhangsdrüse nicht entfernt werden musste wird der nach der Operation regelmäßig und lebenslang Hormone Form von Tabletten Nasentropfen oder subkutanen Spritzen müssen. Ungefähr die Hälfte aller Patienten mit entwickeln nach der Behandlung ein z.T. erhebliches Übergewicht . Beeinträchtigungen des Sehvermögens die vor Operation bilden sich häufig nicht zurück. Störungen der und der Aufmerksamkeit werden bei den Patienten

Da bislang ungeklärt ist inwieweit die der Patienten o.g. Folgeerkrankungen verhindert oder möglicherweise verstärkt wird derzeit die Untersuchung Kraniopharyngeom 2000 Ziel der Untersuchung ist es Aussagen darüber machen welche Form der Behandlung die effektivste gleichzeitig schonenste für Kinder und Jugendliche mit Erkrankung ist.

Symptome

  • Hormonausfälle
  • Sehstörungen
  • große Wasserausscheidungen (ab 10 l)
  • Gesichtsfeldausfälle
  • starke wiederkehrende Kopfschmerzen
  • Entwicklungsverzögerungen
  • Kleinwuchs
  • Leistungsverschlechterung
  • Erbrechen

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