Er zählt zu den beliebtesten und deutschsprachigen Autoren des 20. Jahrhunderts. Seine Bekanntheit er vor allem dem großen Erfolg seiner und ihren Helden die mit ihrem einnehmenden zur Identifikation einladen und den Leser in fremde voller visionärer Symbolkraft entführen.
Unter anderem erhielt er 1981 den Janusz-Korczak-Preis und 1982 den internationalen Preis Lorenzo Magnivico. Seine Werke wurden in nahezu 40 übersetzt und haben eine Gesamtauflage von 20 erreicht. Die Verfilmungen seiner beiden erfolgreichsten Bücher und "Die unendliche Geschichte" trugen ebenfalls zu Bekanntheit bei. Die meisten seiner Bücher erschienen im Thienemann Verlag.
Einen hohen Bekanntheitsgrad genießt die Verfilmung Abenteuer von Jim Knopf durch die Augsburger Puppenkiste .