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NachrichtenLexikonProtokolleBücherForenMontag, 24. November 2014 

Muskeldystrophie


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Inhaltsverzeichnis

Definition

Die Muskeldystrophie ist eine erblich bedingte Muskelerkrankung die einem fortschreitenden Schwund des Muskelgewebes führt. Kennzeichen einer Muskeldystrophie ist eine fortschreitende meist symmetrisch ausgebildete die je nach Typus an einer bevorzugten beginnt. Es sind mehr als 30 verschiedene bekannt. Sie unterscheiden sich hinsichtlich dem Erbgang der beginnenden Körperregion dem Erkrankungsalter und Verlauf.

Beispiele

Die beiden häufigsten Formen sind der Duchenne und der Typ Becker-Kiener. Beide werden vererbt. Dementsprechend erkranken fast ausschließlich Jungen da ergänzende Y-Chromosom keine Dominanzfunktion hat. Mädchen erkranken wenn sie den Gendefekt auf beiden X-Chromosomen was sehr selten ist.

Die Muskeldystrophie vom Typ Duchenne ist häufigste muskuläre Erbkrankheit im Kindesalter (1 : Sie beginnt im Kleinkindalter mit einer Schwäche Becken - und Oberschenkelmuskulatur schreitet rasch voran und meist im jungen Erwachsenenalter immer tödlich sobald Herz - und Atemmuskulatur abgebaut wird. Man bezeichnet daher auch als "maligne (=bösartige) Muskeldystrophie".

Die Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener ist seltener als die vom Typ Duchenne (1 60000) bevorzugt aber auch die Becken- und Die Erkrankung tritt im Schulalter auf und langsamer voran. Aufgrund des wesentlich günstigeren Krankheitsverlaufes man diesen Typ als "benigne (=gutartige) Muskeldytrophie".

Ursachen

Alle Formen der Muskeldystrophien beruhen auf Defekten. Dabei wird das für den Muskelstoffwechsel Protein Dystrophin gar nicht oder in unzureichender gebildet was früher oder später zum Untergang Muskelgewebes führt.

Symptomatik und Verlauf

Typ Duchenne

Die Muskeldystrophie vom Typ Duchenne zeigt nahezu gesetzmäßigen Verlauf. Im 3. bis 5. fällt bei den Patienten eine leichte Muskelschwäche Beine auf die zu häufigem Stolpern und führt. Im weiteren Verlauf ist das Treppensteigen mit Zuhilfenahme eines Geländers möglich. Die Muskelschwäche Becken- und Oberschenkelmuskulatur verursacht einen Watschelgang sowie erschwertes Aufstehen aus dem Sitzen oder Liegen. Kinder klettern an sich selbst hoch (Gowers-Manöver) nutzen Wände und Möbel zum Abstützen. Ab 5. bis 7. Lebensjahr sind das Treppensteigen Aufstehen aus dem Sitzen oder Liegen nur mit Hilfe anderer möglich da die Erkrankung auf die Muskulatur der Schulter und Arme Zwischen dem 7. und 12. Lebensjahr ist Anheben der Arme in die Waagerechte kaum möglich. Viele Kinder sind in diesem Alter auf den Rollstuhl angewiesen können sich aber eingeschränkt selbständig versorgen.

Meist besteht ab dem 18. Lebensjahr Pflegebedürftigkeit. Infolge des Muskelschwundes kommt es zu Fehlstellungen von Gelenken und Knochenverformungen. Charakteristisch für Typ Duchenne sind die sogenannten "Gnomen- oder Sie entstehen durch Fetteinlagerungen in der bindegewebig Unterschenkel-Muskulatur ("Pseudohypertrophie"). Bei Abbau der Schultergürtelmuskulatur kommt zu hervorstehenden Schulterblättern ("Scapula alata") auch Engelsflügel Letztendlich werden auch die Atemmuskulatur und der von der Erkrankung befallen. Die Patienten versterben immer an Herzversagen oder Ersticken. Die geistige der Kinder ist nur selten eingeschränkt.

Typ Becker-Kiener

Die Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener nimmt langsameren Verlauf. Auch hier ist zuerst die und Oberschenkelmuskulatur betroffen wobei die Erkrankung jedoch zwischen dem 7. und 20. Lebensjahr beginnt. Gehfähigkeit der Patienten bleibt meist bis zum gelegentlich sogar bis zum 60. Lebensjahr erhalten. des insgesamt günstigeren Verlaufs versterben auch hier meisten Patienten nachdem die Erkrankung den Herzmuskel die Atemmuskulatur befallen hat.

Diagnose

Der Verdacht auf Muskeldystrophie ergibt sich im Kindesalter eine ungewöhnliche symmetrisch ausgebildete Schwäche Muskulatur beobachtet wird. Bei der Anamnese interessieren besonders der Beginn der Funktionsstörungen Verlauf und das Auftreten ähnlicher Störungen in Familie. Bei der körperlichen Untersuchung wird nach Auffälligkeiten geschaut wie Haltung Beweglichkeit und Atmung. der neurologischen Untersuchung wird die Funktion der Nerven und Muskeln überprüft. Die Gendiagnose macht genaue Zuordnung nach Typus möglich.

Muskeldystrophien können neurogene oder myogene Ursachen Eine Differenzierung erfolgt durch Elektroneurographie (Lähmungsdiagnostik) und Bei der Elektroneurographie werden die Nervenleitgeschwindigkeit und Funktionstüchtigkeit der Nervenfasern ermittelt. Dabei werden Nerven gereizt. Bei der Elektromyographie werden Muskelströme gemessen. kann ermittelt werden ob die Nervenfasern geschädigt ob die Muskeln selbst erkrankt sind.

Laborwerte geben ebenfalls wichtige Hinweise: Die an Creatin-Kinase ein Muskelenzym ist oft im Blut erhöht. Andere Enzyme und Stoffwechselprodukte der Muskeln bestimmte Antikörper sowie andere Blut- und Urinwerte ergänzen die Diagnose. Als bildgebende Verfahren MRT und Ultraschall eingesetzt. Hier können ohne Belastung des strukturelle Veränderungen der Muskeln beurteilt werden. Die Muskelbiospie erlaubt die Untersuchung des Muskels unter Licht- oder Elektronenmikroskop . Die Stoffwechselvorgänge im Muskel können damit untersucht werden.

Therapie

Eine effektive Behandlung bedarf einer Kombination Arzt Physiotherapie Ergotherapie Logopädie Pflege und psychologischer Betreuung . Kortisongaben und operative Lösung von Kontrakturen verlängern Gehfähigkeit Kreatingaben verbessern den Muskelstoffwechsel (regelmäßige Therapiepausen Als Hilfsmittel werden Orthesen Rollstuhl Duschstuhl Badewannen-Lifter Toilettensitzerhöhungen und Rollstuhlrampen eingesetzt.

Physiotherapeutische Behandlung

Ziele

Ziel aller physiotherapeutischen Maßnahmen ist es Folgen der Muskelschwäche so gering wie möglich halten bzw. in einem bestimmten Ausmaß zu Die Behandlung orientiert sich an Typ Stadium Prognose der Erkrankung sowie an der Lebenssituation Betroffenen und seiner Familie.

Allgemeine Schwerpunkte sind

  • Erhalten einer ausreichenden Atemkapazität
  • Erhalten / Ökonomisieren der Herz-Kreislauf-Funktion
  • Erhalten / Verbessern der Durchblutung
  • Erhalten der Beweglichkeit / Kontrakturprophylaxe
  • Kräftigen / Ökonomisieren der intakten Muskulatur
  • Erhalten der Koordination
  • Erhalten der Orthostatik (Aufrichtung des Körpers)
  • DTKP- Prophylaxe ( D ekubitus T hrombose K ontrakturen P neumonie)
  • Verzögerung von Skoliosen (Wirbelsäulenverbiegung)
  • Erhalten der Selbständigkeit

Behandlungshinweise

Die Auswahl und die Intensität der muss aufgrund der progressiven Muskelschwächung ständig neu werden. Generell sollte nur mit warmer Muskulatur werden (vorherige Wärmeanwendung / Zimmertemperatur um 30°). dystrophe Muskulatur durch Überanstrengung und Überforderung zusätzlich wird sollte der Therapeut auf das Arbeiten Widerstand bzw. mit Gewichten und Aufprallbelastungen (Springen) Bei Kindern soll die Spontanaktivität und das eines ökonomischen Krafteinsatzes angeregt werden (z.B. Bewegungsübergänge Abstützen). Bei allen Angeboten sollten die Kinder an der Therapie haben. Spass an der kann helfen bestehende Depressionen zu lindern.

Die Muskelschwäche ist das Hauptproblem bei Bei rasch fortschreitenden Erkrankungen besteht das Risiko verstärkenden Abschwächung durch zu intensives Training. Es grundsätzlich mehr mit dem Ziel der Funktionsbesserung mit dem Ziel der Kräftigung trainiert werden. müssen Patienten über die Warnzeichen einer Überbelastung sein. Hierzu gehören ein Schwächegefühl innerhalb von Minuten nach der Übung oder Muskelschmerzen 24 48 Stunden nach dem Training. Andere Warnsignale ausgeprägte Muskelkrämpfe Schweregefühl von Armen und Beinen anhaltende Kurzatmigkeit. Dennoch ist durch ökonomisches Training leichter bis mäßiger Belastung wie Gehen Schwimmen Fahren auf dem Ergometer eine Verbesserung der und damit eine Minderung der Schwäche zu

Sobald die Krankheit auf die Atemmuskulatur müssen regelmäßige Lungenfunktionstests erfolgen. In den letzten wurden gute Fortschritte in der Möglichkeit der gemacht. Bei der Erstellung eines Trainingsprogramms muss Herzbelastbarkeit überprüft werden. Manchmal kann der Einsatz Herzschrittmachers notwendig sein.

Behandlungsmaßnahmen

  • Atemtherapie
  • Wärmeanwendungen
  • Passives Durchbewegen
  • Traktionen / Gleitmibilisation
  • Kombination aus isometrischen und dynamischen Bewegen
  • Stemmführungen nach Brunkow
  • Lagewechsel und Transfer einüben
  • intermittierendes Ausdauertraining
  • Klopf-Druck-Massage
  • Klassische Massage (nur sanfte Griffe)
  • Ultraschall-Therapie
  • Elektrotherapie (Galvanisation)
  • Hydroelektrische Bäder
  • Ergometertraining
  • Schwimmen / Bewegungsbad

Kontraindikation

Zu vermeiden ist/sind

  • Arbeiten an kalter Muskulatur
  • Kältereize
  • Training bis zur Ermüdung / Erschöpfung
  • Dehnung der betroffenen Muskulatur
  • Reizstromtherapie
  • kräftige Massagereize (Knetungen tiefe Friktionen)
  • Resistives Bewegen der dystrophen Muskulatur

Externe Links



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