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Wenn das Hören müde wird

21.06.2010 - (idw) Universitätsmedizin Göttingen - Georg-August-Universität

Wissenschaftler von Universitätsmedizin Göttingen und Göttinger Max-Planck-Instituten zeigen an Mausmodellen für die menschliche Schwerhörigkeit: Eine Störung der Nachlieferung von synaptischen Botenstoffbläschen führt zu einer Schwerhörigkeit mit Hörermüdung. Veröffentlichung in "Nature Neuroscience" (umg) "Nicht Sehen können trennt von den Dingen, nicht Hören von den Menschen" - so beschrieb Immanuel Kant die Folgen der Taubheit. Weltweit beschäftigen sich Hörforscher mit der Frage, wie wir hören, wie Schwerhörigkeit entsteht und wie Schwerhörigen geholfen kann.

Bei neuralen Erkrankungen kann unser Hörsinn im Laufe von kurzer Zeit "ermüden". Warum? Wissenschaftler der Universitätsmedizin Göttingen und der Göttinger Max-Planck-Institute für experimentelle Medizin (Prof. Dr. Nils Brose) und biophysikalische Chemie (Dr. Dietmar Riedel) haben in einem Tandemprojekt der Max-Planck-Gesellschaft eine synaptische Ermüdung im Innenohr als Mechanismus einer erblichen Schwerhörigkeit identifiziert. "Bei der im Tier nachgestellten erblichen Schwerhörigkeit ist die Erbinformation für das Eiweiß "Otoferlin gestört. Unsere Arbeit zeigt nun: Dieses Eiweiß wird für die leistungsstarke Anlieferung von Botenstoffbläschen an die Freisetzungsstellen der Synapse zwischen Haarsinneszelle und Hörnerv benötigt. "Otoferlin" spielt also eine wichtige Rolle für die Kommunikation zum Hörnerv", sagt Prof. Dr. Tobias Moser, Leiter des Innenohr-Labors der Abteilung für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde an der Universitätsmedizin Göttingen. Die Forschungsergebnisse wurden am 20. Juni 2010 in der Online-Ausgabe der renommierten Fachzeitschrift "Nature Neuroscience" veröffentlicht: http://dx.doi.org/10.1038/nn.2293.

Originalveröffentlichung:
Pangrsic T, Lasarow L, Reuter K, Takago H, Schwander M, Riedel D, Frank T, Tarantino LM, Bailey JS, Strenzke N, Müller U, Brose N, Reisinger E, Moser T (2010) Hearing requires otoferlin-dependent efficient replenishment of synaptic vesicles in hair cells. Nature Neurosci doi:10.1038 nn.2293.

Hören: Hunderte von Botenstoffbläschen in der Sekunde
Wenn wir hören, werden an jeder Haarzellsynapse in jeder Sekunde unermüdlich hunderte mit dem Botenstoff Glutamat beladene Botenstoffbläschen freigesetzt. Dies geschieht je nach Hörsituation über mehrere Stunden hinweg. Mit dieser enormen Leistungsfähigkeit überbietet die Haarzellsynapse des Hörorgans die meisten anderen Synapsen des Körpers. Auch die strukturell ähnlichen und für das Sehen wichtigen Synapsen der Netzhaut liefern Botenstoffbläschen nur um etwa einen Faktor 10 langsamer nach.

Die Göttinger Wissenschaftler konnten nun mit dem Eiweiß "Otoferlin" eine erste Komponente der Haarzellsynapse identifizieren, die für deren Leistungsfähigkeit wichtig ist. Das Eiweiß "Otoferlin" ist nur in Haarsinneszellen, aber nicht in der Netzhaut vorhanden. "Interessanterweise war an den untersuchten Haarzellsynapsen der Schwerhörigkeits-Mäuse die Nachlieferung von Botenstoffbläschen immer noch dreimal schneller als an Synapsen der Netzhaut. Und dies, obwohl bei den schwerhörigen Mäusen die Otoferlinfunktion teilweise versagt", sagt Prof. Dr. Tobias Moser.

Hörermüdung durch verlangsamte Bereitstellung von Botenstoffbläschen
Die Wissenschaftler konnten mit mehreren Methoden nachweisen, dass die untersuchten Mäuse eine sehr ausgeprägte "Hörermüdung" haben. Im normalen Hörorgan setzen die Haarsinneszellen an ihren Synapsen auch in Ruhe ständig Botenstoff frei. Schallsignale modulieren dann diese Aktivität und steigern sie weiter. Wenn die Nachlieferung von Botenstoffbläschen gestört ist, "verarmen" die Synpasen an Botenstoffbläschen. Sie können nicht mehr auf Schallsignale reagieren.

Die beschriebene "Verarmung" von Botenstoffbläschen erklärt auf völlig neue Weise das Phänomen der "Hörermüdung". Die Hörermüdung ist ein typisches und tückisches Problem bei Schwerhörigkeit, die durch neurale Störungen bedingt ist. "Dabei nimmt das Hörvermögen während des Zuhörens stark ab", sagt Prof. Moser: "Das Phänomen ist grob vergleichbar mit dem verschlechterten Verstehen beim Entfernen aus dem Mobilfunknetz. Der Empfang wird zunehmend schlechter".


WEITERE INFORMATIONEN
zur Arbeitsgruppe von Prof. Dr. T. Moser: http://www.innerearlab.uni-goettingen.de
zur Arbeitsgruppe von Prof. Dr. N. Brose: http://www.em.mpg.de

WEITERE INFORMATIONEN
Universitätsmedizin Göttingen
Abteilung Hals-Nasen-Ohrenheilkunde
Prof. Dr. Tobias Moser
Telefon 0551/39-8968, tmoser@gwdg.de
www.universitaetsmedizin-goettingen.de

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