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Hilfe für Würzburger Mukoviszidose-Patienten

28.07.1998 - (idw) Bayerische Julius-Maximilians-Universität Würzburg

Vor gut einem Jahr besuchte Christiane Herzog, Vorsitzende der gleichnamigen Stiftung und Gattin des Bundespräsidenten, die Kinderklinik der Universität Würzburg. Damals wurden auch Gespräche über eine finanzielle Unterstützung für die umfassende Betreuung mukoviszidosekranker Patienten geführt. Eine solche Förderung ist nun unter Dach und Fach.

Für zwei Jahre finanziert die Christiane Herzog-Stiftung eine Arzt- und eine Diätassistentenstelle. Die dazu notwendigen Mittel wurden der Stiftung zweckgebunden von der Computerfirma EDS Holding GmbH mit Sitz in Rüsselsheim zur Verfügung gestellt. Durch Verhandlungen der Verwaltungsdirektion des Klinikums mit der AOK Bayern sei zudem die Anschlußfinanzierung durch die Arbeitsgemeinschaft der Krankenkassenverbände in Bayern gesichert worden, wie PD Dr. Reinhard Jeschke, Leiter der Mukoviszidose-Ambulanz an der Würzburger Kinderklinik, mitteilt.

Die ersten Kontakte von Christiane Herzog mit der Kinderklinik waren durch Hans Schöbel, Direktor des Zentrums für Körperbehinderte Würzburg-Heuchelhof, vermittelt worden. Durch die Gewährung der beiden Stellen stehe der Kinderklinik nun erstmals, so Dr. Jeschke, eine eigene Diätberaterin zur Verfügung. Zudem könnten durch die Einstellung einer zusätzlichen Ärztin die Defizite, welche durch die beständig wachsende Anzahl der zu betreuenden Mukoviszidosekranken entstanden waren, nun ausgeglichen werden. Gleichzeitig werde Arbeitskraft frei für die Überwachung der ambulanten Muko-Patienten wie auch für die Bearbeitung wissenschaftlicher Fragestellungen.

Die Mukoviszidose (Cystische Fibrose) ist eine erbliche Krankheit, die relativ häufig vorkommt, und zwar bei einem von 2.500 Neugeborenen. Etwa 8.000 Menschen in der Bundesrepublik sind betroffen. Bei den Kranken entsteht in Lunge und Bauchspeicheldrüse zähflüssiger Schleim, der die Luftwege und Ausführungskanälchen verstopft. Die Folgen: wiederkehrende Infektionen, Gewebeentzündungen und schließlich der Funktionsverlust des betroffenen Organs.

Wer an Mukoviszidose leidet, kann viele Jahre mit nur leichten Symptomen überleben. Bricht die Krankheit aber richtig aus, führt das durch den Verlust der Lungenfunktion zum frühen Tod der Patienten. Durch Fortschritte bei der medikamentösen Behandlung, der Physiotherapie und der Diät erreichen heutzutage 50 Prozent der Betroffenen das Erwachsenenalter. Noch vor 30 Jahren war es dagegen eher die Ausnahme, wenn ein mukoviszidosekrankes Kind sieben Jahre alt wurde.

Die Muko-Ambulanz an der Würzburger Kinderklinik existiert seit 1981. Waren zu Beginn nur sechs Patienten zu versorgen, so sind es heute 50, die aus einem Umkreis von etwa 100 Kilometern um Würzburg kommen. Hier unterziehen sich die Patienten bestimmten Routinetests, wie der Lungenfunktionsuntersuchung. Sie werden auch auf bakterielle Infektionen kontrolliert und therapiert, wobei laut Dr. Jeschke zum Teil eine intensive Zusammenarbeit mit Hausärzten und Apotheken nötig ist - zum Beispiel dann, wenn die Patienten nicht in die Klinik kommen können, weil die Entfernung zu ihrem Wohnort zu groß ist.

Der Schleim in den Atmungswegen und der Bauchspeicheldrüse von Muko-Patienten entsteht deshalb, weil die Salz- und Wasserabgabe bestimmter Zellen gehemmt ist. An der Universität Würzburg wurde eine Methode entwickelt, mit der sich im Nasenraum der Patienten die Salzabgabe der Zellen messen läßt. Mit Hilfe dieses sogenannten Nasenpotentials ist es möglich zu prüfen, ob eine Therapie erfolgreich verläuft. PD Dr. Ulrich Kersting und Dr. Alexandra Hebestreit von der Muko-Arbeitsgruppe der Universität Würzburg haben diese Methode mittlerweile derart verbessert, daß sie im Routinebetrieb der Muko-Ambulanz zur Diagnostik und Kontrolle der Therapie eingesetzt werden kann.

In Würzburg laufen zur Zeit zwei Studien, bei denen das Nasenpotential im Mittelpunkt steht. So haben die Würzburger Wissenschaftler herausgefunden, daß die Inhalation einer meersalzähnlichen Kochsalzlösung den gestörten Salztransport in den Wänden der Atemwege beeinflußt und daß sich die entsprechenden Zellen daraufhin dem gesunden Zustand annähern.

"In der anderen Studie wollen wir zeigen, daß durch Sport nicht nur der allgemeine Gesundheitszustand der Muko-Patienten verbessert wird", erläutert Dr. Kersting. Es solle bestätigt werden, daß die körperliche Anstrengung den Salz- und Wassertransport in den Atemwegswänden auch direkt stimuliert.

Dr. Kersting ist am Institut für Klinische Biochemie und Pathobiochemie tätig. Dort wird unter anderem daran gearbeitet, eine Mukoviszidose-Gentherapie zu entwickeln. Diese Bemühungen werden vom Bundesministerium für Bildung, Wissenschaft, Forschung und Technologie in einem Verbund mit den Universitätskliniken in Frankfurt und München gefördert. Vor der Etablierung einer solchen Gentherapie stehen laut Dr. Kersting aber noch einige Jahre Forschungsarbeit.

Am Universitätsklinikum wird zudem kurzfristig der Einsatz des Medikaments Itrakonazol bei der Mukoviszidose-Therapie angestrebt. Mit Itrakonazol werden bereits jetzt infektiöse Pilze in der Lunge von Muko-Patienten bekämpft.

Doch das Medikament kann noch mehr, wie die Würzburger Forscher in Zusammenarbeit mit einer amerikanischen Gruppe an den "National Institutes of Health" in Washington DC herausgefunden haben: Nach der Behandlung mit Itrakonazol ähneln Mukoviszidosezellen funktionell wieder gesunden Zellen. Diese in Zellkulturen gefundene Wirkung soll nun bei Mukoviszidose-Patienten nachgewiesen werden. Dazu planen die Wissenschaftler eine klinische Studie in Kooperation mit der Kinderklinik der Medizinischen Hochschule Hannover. Auch hierbei steht das Nasenpotential im Mittelpunkt.

Weitere Informationen: PD Dr. Ulrich Kersting, T (0931) 201-3136, Fax (0931) 201-3153, E-Mail:

ukers@klin-biochem.uni-wuerzburg.de
PD Dr. Reinhard Jeschke, Fax (0931) 201-3798, E-Mail:
jeschke@mail.uni-wuerzburg.de
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