Plötzlichen Herztod verhindern

15.04.1998 - (idw) Westfaelische Wilhelms-Universität Münster

upm-Pressemitteilung der Universitaet Muenster 691/98 - 15. April 1998

Ploetzlichen Herztod im Jugendalter verhindern

Krupp-Stiftung unterstuetzt Forschungsaktivitaeten an der Universitaet Muenster mit 250.000 Mark

Muenster (upm) Der ploetzliche Herztod tritt nicht nur bei aelteren Menschen auf. In etwa zehn bis 15 Prozent der Faelle sind auch Kinder, Jugendliche und junge Erwachse ne betroffen, bei denen das Vorliegen einer Herzerkran kung bis dahin nicht bekannt war. Den akuten Herztod im Jugendalter kuenftig zu verhindern, ist das Ziel von For schungsaktivitaeten am Universitaetsklinikum Muenster. Die Wissenschaftler konzentrieren sich dabei auf zwei ge netisch bedingte Herzerkrankungen, und zwar die sogenannten QT-Syndrome und das Brugada-Brugada-Syndrom, die fuer die Betroffenen mit einem erhoehten Risiko ein hergehen, einen ploetzlichen Herztod zu erleiden. Eine grosse Unterstuetzung ihrer Forschungsarbeiten erfahren die muensterschen Wissenschaftler jetzt durch die Alfried Krupp von Bohlen und Halbach-Stiftung, die soeben eine Foerderung in Hoehe von einer Viertelmillion Mark zugesagt hat.

Charakteristisch fuer den akuten Herztod ist, dass er ploetz lich, ohne laengere Vorboten als Folge einer Herzerkrankung auftritt. In den meisten Faellen geht ihm ein Kammerflim mern voraus, bei dem das Herz mehr als 300mal pro Minute schlaegt, wodurch es zum Kreislaufzusammenbruch kommt. Waehrend der akute Herztod bei Patienten in fortgeschritte nem Lebensalter haeufig auf einen laengere Zeit zuruecklie genden Herzinfarkt und in anderen Faellen auch auf eine Herzmuskelschwaeche oder einen Herzklappenfehler zuru eckgefuehrt werden kann, liegt bei betroffenen jungen Men schen oft eine unbemerkte genetische Erkrankung vor. Charakteristisch fuer die QT-Syndrome und das Brugada- Brugada-Syndrom sind fuer die Diagnosestellung wichtige Veraenderungen des Elektrokardiogramms. Beim QT-Syndrom ist eines der routinemaessig bestimmten Zeitintervalle, die QT-Zeit, verlaengert. Beim Brugada-Brugada-Syndrom finden sich charakteristische Formveraenderungen im Elek trokardiogramm. Die Leistungskraft des Herzens wird durch beide Erkrankungen nicht beeintraechtigt.

Die grossen Fortschritte auf dem Gebiet der Molekularbiolo gie ermoeglichten in den letzten Jahren eine Klaerung der genetischen Grundlagen dieser beiden Erkrankungen. So konnten Mutationen der Gene nachgewiesen werden, die fuer den elektrischen Erregungsablauf des Herzens verantwortliche Ionenkanaele kodieren. Die Arbeitsgruppe "Moleku lare Kardiologie" des Instituts fuer Arterioskleroseforschung und der Medizinischen Klinik C der Universitaet Muenster hat einen bedeutsamen Beitrag zu diesen Forschungsergebnissen geleistet. Durch Forschungsprojekte, die mit Unterstuetzung der Deutschen Forschungsgemeinschaft und des Programms biomed-II der Europaeischen Kommission durchgefuehrt wer den, steht die muenstersche Arbeitsgruppe in engem Kontakt mit Arbeitsgruppen in Mailand und Paris. Darueber hinaus besteht eine intensive Kooperation mit Wissenschaftlern in Housten und Salt Lake City. Erst kuerzlich konnte in Zusammenarbeit mit Prof. Quing Wang und Mitarbeitern aus Housten der fuer das Brugada-Brugada-Syndrom ursaechliche Gendefekt identifiziert werden. Es handelt es sich dabei um eine Mutation im SCN5A-Gen, das den schnellen Natrium-Einwaertsstrom kodiert.

Ein wesentlicher Schwerpunkt der Arbeiten in Muenster ist neben der Grundlagenforschung die Identifizierung und Betreuung von Patienten, die von beiden Erkrankungen betroffen sind. Obwohl es sich um seltene Erkrankungen handelt, wurden in den letzten Jahren ueber 500 Probanden - Betroffe ne und deren Familienangehoerige - erfasst. Derzeit wird un tersucht, inwieweit sich eine Beziehung zwischen der Art der vorliegenden Genmutation und dem klinischen Erscheinungsbild herstellen laesst. Die muenstersche Arbeitsgruppe hat die Hoffnung, diagnostische Marker fuer einen boesartigen, das heisst mit einem ploetzlichen Herztod einhergehenden Krankheitsverlauf zu identifizieren und auf diese Weise vor beugende Untersuchungen zu ermoeglichen.

Die Unterstuetzung durch die Krupp-Stiftung bedeutet einen wichtigen Beitrag fuer die rasche und intensive Fortfuehrung der Forschungsaktivitaeten in Muenster. Dadurch werden insbesondere die Grundlagen fuer die Erfassung und Beratung Erkrankter und ihrer Familienangehoerigen nachhaltig verbessert. Die weitere Erforschung des QT-Syndroms und des Brugada-Brugada-Syndroms duerfte nach Einschaetzung der muensterschen Mediziner nicht nur betroffenen Patien ten zugute kommen. Beiden Erkrankungen komme vielmehr, so heisst es, im Spannungsfeld zwischen Klinik, traditioneller und molekulargenetischer Diagnostik sowie herkoemmlichen Therapieverfahren und zukuenftig anstehender genspezifischer Therapie Modellcharakter zu.